Accédez au nouveau site web de l'association AMAPTI

 http://www.amapti.org

L'association AMAPTI contribue à l'animation du Forum Maladies Rares Info Services pour le PTI

Lien vers le forum.

Le Forum maladies rares a pour but de proposer un espace de partage d’informations et d’expériences aux personnes touchées par une maladie rare.

Sa modération est assurée par l’équipe de professionnels de Maladies Rares Info Services, spécialisés dans les maladies rares.

Maladies Rares Info Services est le premier service d’information en santé en France à être certifié conforme à une norme qualité (ISO 9001).

30 janvier 2016 Journée d'information patients autour des maladies rares immuno-hématologiques - Filière de Santé Maladies Rares Immuno- Hématologiques

http://www.marih.fr

AMAPTI référencé sur le site de la filière santé maladies rares Immuno-Hématologiques @Filiere_MaRIH

AMAPTI est maintenant référencé sur le site de la filière santé maladies rares Immuno-Hématologiques @Filiere_MaRIH dans la rubrique "Partenaires" puis "Autres associations de patients partenaires.
http://www.marih.fr

Bientôt ouverture du site WEB de la filière de santé Maladies Rares Immun-Hématologiques.

Bientôt ouverture du site WEB de la filière de santé
Maladies Rares Immun-Hématologiques.
www.marih.fr

en savoir plus sur MaRIH - la filière de santé Maladies Rares Immun-Hématologiques.

Rentrée scolaire --->Quelles sont les conséquences de la maladie sur la vie scolaire ?

Pour les enfants, il est important d’informer le personnel scolaire sur la maladie et ses risques éventuels.
A la demande des parents, le chef d’établissement peut mettre en place un Projet d’accueil individualisé (PAI) en concertation avec le médecin scolaire, l’équipe enseignante et le médecin de l’enfant.
Il permet d’organiser l’accueil de l’enfant dans de bonnes conditions et d’informer les enseignants sur la maladie.
 Compte-tenu de la situation de l’enfant, des aménagements de certaines activités, notamment sportives, sont nécessaires.
L’enfant doit avoir une trousse de secours de premiers soins, prescrite par le pédiatre, qui comprend en particulier des compresses hémostatiques et des mèches de fibres d’alginate de calcium permettant d’arrêter les saignements.

Maintenant une meilleure compréhension de la maladie

Longtemps considéré comme une pathologie orpheline bénigne dont le traitement reposait essentiellement sur les corticoïdes et la splénectomie, le purpura thrombopénique immunologique (PTI) a bénéficié au cours des dix dernières années d’innovations thérapeutiques réelles.

Une meilleure compréhension de sa physiopathologie a permis le développement de nouvelles stratégies de prise en charge basées sur une stimulation de la production des plaquettes par les agents thrombopoïétiques et sur la modulation de la réponse immunitaire, en particulier des lymphocytes B, grâce à l’utilisation d’anticorps monoclonaux.

Ces dernières années ont également été marquées par une meilleure connaissance de l’épidémiologie et par la prise en compte du retentissement indéniable de la maladie sur la qualité de vie. Ces progrès ont paradoxalement rendu la prise en charge du PTI plus complexe ; il n’existe pas une stratégie consensuelle et univoque car la multiplication des possibilités thérapeutiques rend plus que jamais nécessaire une personnalisation des choix thérapeutiques et un accompagnement du patient en développant des actions d’éducation thérapeutique.

AMAPTI est maintenant reconnue association d' intérêt général.

C'est avec votre soutien que les malades supporteront mieux la maladie.
Grace à vous l'association contribue à établir des liens entre les patients; AMAPTI c'est aussi une passerelle entre patients et personnels de santé.

En faisant un don ou en adhérant à l'association, vous bénéficiez d'une déduction fiscale de 66%. 
Un don de 15 euros vous coûte 3,40 euros après déduction.

AMAPTI est maintenant référencé dans la rubrique "Associations de malades " sur le site web de la Société Nationale Française de Médecine Interne. SNFI

Pour rappel :
La SNFMI regroupe la majorité des internistes actifs.
Elle permet le maintien et le développement de liens professionnels et amicaux.
Elle contribue à l’essor de la discipline et à la formation continue des médecins internistes résultant d'un enrichissement mutuel de leurs connaissances.
Elle contribue à la mise en place de structures de recherches.


http://www.snfmi.org/content/associations-de-patients

Purpura thrombopénique immunologique : résultats mitigés du traitement avec la combinaison de rituximab et de thrombopoïétine humaine recombinante ·

Le traitement du Purpura thrombopénique immunologique avec la combinaison de rituximab et de thrombopoïétine humaine recombinante:
Les résultats sont mitigés.

pour en savoir plus ( page en anglais )

L’eltrombopag après le romiplostim dans le purpura thrombopénique idiopathique chronique.

Romiplostim et eltrombopag sont des agonistes du récepteur à la thrombopoïétine (MPL), efficaces et bien tolérés dans le purpura thrombopénique idiopathique chronique (PTI). Le taux de réponse est de 59-88%.
Concernant le romiplostim, les échecs thérapeutiques et les effets secondaires laissent environ 30% des patients sans traitement. 
Les 2 drogues ont des modes d’action significativement différents de telle sorte qu’il est concevable que l’une puisse être efficace lorsque l’autre échoue. Plusieurs cas ont été rapportés de patients ayant répondu au romiplostim après un échec de l’eltrombopag et vice versa.

 Dans cette nouvelle étude rétrospective, Gonzalez-Porras et al ont évalué l’efficacité de l’eltrombopag chez 51 patients avec PTI chronique primaire, initialement traité par romiplostim. L’âge médian était de 49 ans. 

La durée médiane de traitement par romiplostim avant le relais par l’eltrombopag était de 12 mois. Les raisons du relais étaient une absence d’efficacité chez 25 malades, une préférence du patient (N=16), des fluctuations du taux de plaquettes (N=6) et des effets secondaires (N=4). 

Le taux de réponse à l’eltrombopag était de 80% (41 sur 51) incluant 67% de rémissions complètes. Avec un suivi médian de 14 mois, 31 malades maintenaient leur réponse. 

De façon intéressante, 100% des patients obtenaient une réponse à l’eltrombopag lorsque le relais était motivé par une préférence du patient, les fluctuations du taux de plaquettes ou la présence d’effets secondaires. 

A l’opposé, 7 des 25 patients en échec au romiplostim ne répondaient pas à l’eltrombopag. 

Ce résultat indique l’efficacité de l’eltrombopag lorsque le romiplostim doit être interrompu.(1)

(1)
Rédacteur : Eric Wattel

> Cette revue de presse a été réalisée grâce au soutien institutionnel de CHUGAI PHARMA FRANCE, sous la direction du Professeur Eric Wattel, du Professeur Xavier Troussard et du Docteur Steven Le Gouill en toute indépendance et sous la seule responsabilité de DDL médias.

 Gonzalez-Porras JR, Mingot-Castellano ME, Andrade MM, et al. Use of eltrombopag after romiplostim in primary immune thrombocytopenia. Br J Haematol. 2015; 169(1):111-116.

® DDL médias 2015 - Revue de presse hématologie du 31 mars 2015

Les maladies rares, pas si rares... Une maladie est dite "rare" lorsqu'elle touche moins de 1 personne sur 2.000 (c'est-à-dire, pour la France, moins de 33.000 personnes).Le PTI en fait partie et le classe dans les pathologies orphelines.

Les maladies rares, pas si rares...

Une maladie est dite "rare" lorsqu'elle touche moins de 1 personne sur 2.000 (c'est-à-dire, pour la France, moins de 33.000 personnes).Le PTI en fait partie et le classe dans les pathologies orphelines.

Combien de personnes sont atteintes de purpura thrombopénique immunologique en Europe ?

La prévalence de cette maladie (nombre de cas présents dans une population à un moment

donné) est estimée à environ 25 personnes pour 100000 habitants.*

*Cahiers d’Orphanet-Prévalence des maladies rares – Mai 2014

Peu de données épidémiologiques sont disponibles.

Chez l’adulte, l’incidence annuelle (nombre de nouveaux cas par an) est estimée entre 1 personne pour 62500 habitants et 1 personne pour 25600 habitants.

Il existe une prédominance féminine modérée .

En France, il n’existe pas de données épidémiologiques disponibles officielles mais on estime  4000 à 5000 patients suivis pour le PTI chronique.

La constitution récente, dans le cadre du plan national sur les maladies rares, d’un réseau de centre de référence et de compétence sur les cytopénies auto-immunes de l’enfant et de l’adulte permettra peut-être de disposer  de données épidémiologiques valides dans les prochaines années.

Pour sa part, la Commission de Transparence estime qu’en France environ 8 600 malades seraient concernés par cette pathologie.

Près de 4000 malades sont hospitalisés chaque année en France pour un PTI et il s’agit d’enfant pour 300 à 500 d’entre eux.

Une autre étude danoise a estimé l'incidence (nombre de nouveaux cas par an) du PTI à 2,64 cas pour 100 000 habitants et par an, dont la moitié chez l'enfant.

L’incidence de cette affection est de 2,4/100 000 personnes/années chez l’homme et 1,7/100 000 personnes/années chez la femme entre 15-39 ans, de 3,1 et 1,1/100 000 personnes/années entre 40-59 ans et de 4,8/100 000 personnes/années pour les hommes  et les femmes de plus de 60 ans.*

*Auteur(s) : Dr Isabelle Catala -  Medscape France

Chez l’enfant, l’incidence annuelle (nombre de nouveaux cas par an) varie de 1 à 12 pour 100.000 enfants.

Le PTI chez l'enfant c'est entre 500 et 900 cas par an.

Limites des études.

La prévalence exacte de la maladie rare est difficile à obtenir à partir des ressources disponibles.

La validité et l’exactitude des données publiées ne sont pas vérifiées. Il est vraisemblable que l’estimation de la prévalence donnée soit surestimée.

 En effet, les études épidémiologiques sont généralement réalisées dans des régions à forte prévalence et sont basées sur des données issues d’établissements hospitaliers.

Ainsi, les estimations renseignées dans ce document permettent d’avoir une idée de la prévalence probable mais ne peuvent être tenues comme absolument exactes..

Purpura : taches rouges sur la peau, que se passe-t-il ?

Reconnaître le purpura
Le purpura est caractérisé par des taches rouges qui apparaissent sur la peau.
Elles peuvent être petites, quelques millimètres (on parle alors de pétéchies),
ou plus grandes (des ecchymoses), ou encore des traits que l’on appelle vibices.
Ce qui distingue le purpura de toutes les autres affections de la peau, c’est le fait que le rouge ne disparaît pas quand on appuie sur la peau.

Que se passe-t-il ?
Ce rouge, c’est tout simplement du sang qui se répand à l’intérieur de la peau.

Soit parce que les vaisseaux qui parcourent la peau sont abîmés et laissent passer le sang.
ou alors parce les globules rouges s’extravasent hors des vaisseaux sanguins (c’est-à-dire qu’ils sortent par les parois).
C'est généralement lié à un manque de plaquettes.

L'assemblée générale de l'association AMAPTI s'est tenue le 14 mars 2015.

l'assemblée générale ordinaire et l'assemblée générale extraordinaire s'est tenue le 14 mars 2015.
Cette réunion a été un moment fort d'échange entre les malades.

Forum maladies rares pour le Purpura Thrombopénique Immunologique

Le Forum maladies rares a pour but de proposer un espace de partage d’informations et d’expériences aux personnes touchées par une maladie rare. Ce Forum a fait l’objet d’une déclaration à la CNIL (n° 1663344v0). Sa modération est assurée par l’équipe de professionnels de Maladies Rares Info Services, spécialisés dans les maladies rares. Maladies Rares Info Services est le premier service d’information en santé en France à être certifié conforme à une norme qualité (ISO 9001)

.lien vers le forum Purpura Thrombopénique Immunologique