Ce blog est un espace d'échanges destiné à aider et informer les malades atteints de Purpura Thrombopénique Immunologique (PTI).
Le Purpura Thrombopénique Immunologique (PTI), ne bénéficie pas d’une couverture médiatique forte. L’association AMAPTI a donc besoin de vous !
En adhérent à l'association vous aidez la recherche à avancer et vous facilitez le lien entre malades.
AMAPTI c'est aussi une passerelle entre patients et personnels de santé.
vendredi 21 décembre 2018
PURPURA THROMBOPÉNIQUE IMMUNOLOGIQUE ---> symptômes, diagnostic, traitements
QUELS SYMPTOMES ?
Le purpura thrombopénique immunologique est une maladie auto-immune, bénigne du sang qui peut toucher l’adulte et l’enfant. Sa prévalence, c’est-à-dire le nombre de cas présents dans la population à un moment donné, est estimée à 1 sur 10 000 habitants. Chez l’adulte, le PTI touche en moyenne 1,6 personnes sur 100 000 par an, avec une légère prédominance féminine. Il est caractérisé par une diminution anormale du nombre de plaquettes sanguines (thrombopénie) et donc un risque accru de saignements.
Un adulte en bonne santé possède 150 000 à 400 000 plaquettes par mm3 de sang. Au cours du PTI, le taux de plaquettes peut être inférieur à 100 000/mm3. Les saignements ne s’observent habituellement que pour des chiffres de plaquettes inférieurs à 30 000/mm3 et les saignements graves dans le cerveau ou le tube digestif sont très rares et ne s’observent habituellement que lorsque le chiffre de plaquettes est inférieur à 10 000/mm3. Le plus souvent et malgré un chiffre de plaquettes parfois très bas, les patients se plaignent de peu de symptômes, les saignements se limitant souvent à la présence d’un « purpura » (petite tâche rouge sur la peau), de bleus ou de saignements muqueux.
L’évolution du PTI diffère selon les patients et est imprévisible au moment du diagnostic. Elle permet cependant de distinguer plusieurs formes :
- Aiguës et transitoires (80 % des cas pédiatriques), guérissant en moins de 3 mois
- Persistantes, évoluant entre 3 et 12 mois
- Chroniques (70 % des cas adultes), évoluant au-delà de 12 mois
Quel diagnostic ?
Le diagnostic se fait en plusieurs étapes :
- Présence d’une thrombopénie par une Numération Formule Sanguine (NFS)
- Occasionnellement, on peut être amené à réaliser une ponction de la moelle osseuse où sont produites les plaquettes qui fonctionnent normalement, les plaquettes étant principalement détruites par les anticorps pathogènes lors de leur passage dans la circulation sanguine, surtout au niveau de la rate.
- Recherche de l’origine de la thrombopénie : une prise de médicaments pouvant déclencher un PTI, une recherche d’infection ou d’une maladie auto-immune associée et en particulier le lupus.
QUELS TRAITEMENTS ?
Lorsqu’un PTI est nouvellement diagnostiqué chez un patient, notamment chez un enfant, l’abstention thérapeutique peut être proposée en attendant une guérison spontanée.
Il faut savoir que 80 % des enfants atteints guérissent en quelques semaines alors que chez 70 % des adultes, le PTI devient chronique.
Le traitement dépend du nombre de plaquettes du patient, de l’importance et de la gravité des saignements, de l’âge et des maladies éventuellement associées.
En général, les patients ayant plus de 30 000 plaquettes par mm3 et sans manifestation hémorragique ne reçoivent pas de traitement.
En situation d’urgence caractérisée par un taux de plaquettes très bas associé à un syndrome hémorragique important touchant la peau et les muqueuses, le patient reçoit dans un premier temps des corticoïdes ou dans les formes les plus sévères, des immunoglobulines (substances fabriquées par les globules blancs destinées à se défendre contre les agressions des microbes, appelées également anticorps).
Par la suite, si le PTI persiste ou revient, une splénectomie (ablation de la rate), la prise d’immunomodulateurs (traitement qui module les réactions du système immunitaire), d’immunosuppresseurs (QS supra) ou de rituximab peuvent être indiquées.
Des traitements récents (agoniste de la thrombopoïétine) permettent d’augmenter la production plaquettaire par la moelle osseuse mais comme ils ne font que compenser la destruction des plaquettes, ils doivent être administrés sur une longue période.
Source: Le Purpura Thrombopénique Immunologique, Encyclopédie Orphanet Grand Public, octobre 2010.
Extrait du dossier presse de la filière MaRIH, certifié par le Pr Bertrand Godeau et le Pr Yves Perel.
jeudi 11 octobre 2018
Assemblée générale de l'association AMAPTI le 27 octobre 2018 à Marseille
L'association AMAPTI se réunira en assemblée générale le 27 octobre 2018.
Ce sera l'occasion de rencontrer patients et adhérents et de fixer les objectifs pour 2019.
Un grand moment d'échange entre les patients.
vendredi 29 juin 2018
Associations de patients de la filière MaRIH (Maladies Rares Immuno Hématologiques
Plus d'infos --- > suivez le lien
mercredi 21 février 2018
28 février 2018 ---> Journée Mondiale des Maladies Rares.
A cette occasion, 2 pôles sur Marseille avec le lesquels nous
sommes partenaires :
A
l’hôpital de Marseille La Timone 264 Rue Saint Pierre, 13005 Marseille
Rencontre des patients avec les Centres experts des Maladies Rares
de l’AP-HM Mercredi 28 février 2018de 10h à 12h (Amphithéâtre HA3)
AU PROGRAMME
Modérateurs : Pr Brigitte Chabrol, Pr Jean Pouget
10h00 : Ouverture de la journée
> Jean-Olivier Arnaud, Directeur Général de l’AP-HM
> Pr Dominique Rossi, Président de la CME de l’AP-HM
> Dr Marie-Claude Dumont, Agence Régionale de Santé Paca
10h15 : « l’Alliance Maladies Rares, la voix des malades »
> Michèle Auzias, Déléguée régionale
10h30 : Conférence «Recherche et Maladies rares»
> Pr Nicolas Lévy
11h00 : Rencontre et discussion avec les centres experts
A l’hôpital Européen de Marseille 6 Rue Désirée Clary, 13003 Marseille
A l’occasion de la Journée Mondiale des Maladies Rares, l’Hôpital
Européen organise pour la première fois une journée d’information, le 28
février 2018 de 10h à 15h, dans le hall principal de l’établissement. Divers
ateliers seront installés :
o Un atelier
d’information sur les maladies rares : Nos professionnels de santé présenteront
les diverses prises en charge proposées, les programmes d’éducation
thérapeutique disponibles à l’hôpital, etc...
o Un atelier
d’information consacré à la Recherche Clinique dans le domaine des maladies
rares. L’occasion pour nos professionnels de montrer que l’établissement reste
mobilisé pour faire avancer la recherche, tant sur l’amélioration de la prise
en charge des patients, que sur l’efficience des thérapies existantes.
o Des ateliers
d’information animés par nos associations partenaires. Les visiteurs pourront
discuter et être conseillés notamment par : l’Association Française du Gougerot
Sjögren et des Syndromes Sec (AFGS), Lupus France, l’Association France
Vascularites, France Lupus et l’Association Anna, etc...
L'objectif principal de cet événement est de sensibiliser le grand
public et le personnel de la structure sur les maladies rares, leur impact sur
la vie des patients et l’importance de la Recherche. En effet, il a été estimé
que 1 personne sur 20 vivra avec une maladie rare à un moment donné de sa vie.
Malgré cela, il n'existe aucun traitement pour la majorité des pathologies
rares et beaucoup de patients ne sont pas diagnostiqués.
mercredi 14 février 2018
Votre enfant est atteint de PTI -- > consultez le centre de Référence National CEREVANCE
Votre enfant est atteint de PTI
Le Centre de Référence National CEREVANCE « Cytopénies auto-immunes de l’enfant met à votre disposition une série de documents relatifs à la prise en charge du PTI de l'enfant.
http://www.cerevance.org/website/pti_&400&6.html
samedi 20 janvier 2018
Charte européenne des droits des patients
La Charte proclame 14 droits du patient ainsi que 3 droits de citoyenneté active corollaires.
jeudi 18 janvier 2018
LE PNDS PTI ACTUALISÉ EST EN LIGNE
LE PNDS PTI ACTUALISÉ EST EN LIGNE
Suivez le lien:
https://www.has-sante.fr//portail/upload/docs/application/pdf/2017-06/dir36/pnds-_purpura_thrombopenique_immunologique.pdf
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https://www.has-sante.fr//portail/upload/docs/application/pdf/2017-06/dir36/pnds-_purpura_thrombopenique_immunologique.pdf
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